Cystnjurar, eller autosomal dominant polycystisk njursjukdom, (ADPKD) är en ärftlig sjukdom som framför allt drabbar njurarna.

Förekomst

Cirka 10-15 procent av svenska patienter som behandlas med dialys eller är njurtransplanterade har cystnjurar som orsak till njursvikten.

Orsak

Ett felaktigt arvsanlag leder till att det bildas en stor mängd vätskefyllda blåsor (cystor) i njurarna. Cystorna tränger undan njurvävnaden vilket gör att funktionen i njurarna långsamt försämras.

Barn till en person med cystnjurar löper 50 procent risk att ärva sjukdomen.

Symtom

Cystorna kan brista vilket kan leda till synligt blod i urinen under några dagar. Det är inte ovanligt att patienter med cystnjurar känner smärta från njurarna. I sena stadier av sjukdomen kan njurarna bli så stora att bukomfånget ökar tydligt. När cystorna trängt undan stor del av den friska njurvävnaden uppstår njursvikt vilket ger symtom som orsakas av att slagprodukter ansamlas i kroppen.

Cystnjurar leder ofta till högt blodtryck.

Diagnos

Cystnjurar påvisas med en ultraljudsundersökning på röntgenavdelning.

Behandling

Det finns ännu ingen behandling som stoppar tillväxten av cystor. Intensiv forskning pågår dock.

Det är viktigt att behandla det höga blodtrycket.

Prognos

De flesta patienter med cystnjurar utvecklar kronisk njursvikt och många påbörjar dialys eller genomgår njurtransplantation i åldern 40-60 år. Det förekommer enstaka fall där njurfunktionen försämras så långsamt att den håller livet ut.

Komplikationer

Det felaktiga arvsanlaget leder till ökad risk för cystor i levern. Pulsåderbråck på blodkärl som förser hjärnan med blod förekommer oftare hos patienter med cystnjurar än andra. Detta ger en ökad risk för en speciell form av hjärnblödning som kallas subaraknoidalblödning. En ökad risk för fel på hjärtats klaffar finns också.