Nefrotiskt syndrom är ingen egen sjukdom utan ett tillstånd som kan orsakas av en rad olika njursjukdomar. Glomerulonefrit är den vanligaste orsaken.

Förekomst

Nefrotiskt syndrom är vanligare bland barn. Bland vuxna insjuknar cirka tre personer per 100 000 invånare varje år. Tillståndet är alltså ovanligt.

Orsak

Nefrotiskt syndrom kännetecknas av att de tunna membranen i glomeruli, njurnystanen, läcker ut stora mängder äggvita (protein). Eftersom proteinförlusterna blir stora sjunker blodets nivå av protein vilket i sin tur leder till svullnad av kroppens vävnader, framför allt benen. Att låg halt av protein i blodet leder till svullnad antas bero på att proteinet binder vätska inne i blodbanan.

Symtom

Det typiska symtomet är kraftig svullnad, framför allt av benen. När stora mängder vätska samlas i vävnaderna minskar mängden vätska i blodet och urinmängden sjunker.

Vätskan som ansamlas i vävnaderna gör att vikten stiger. Det finns patienter som ökat mer än tio kg i vikt i samband med nefrotiskt syndrom.

Nefrotiskt syndrom leder till höga blodfetter eftersom de proteiner som ska transportera fettet i blodet rubbas. Dessutom rubbas balansen i det system som styr blodets förmåga att levra sig. Risken att drabbas av en blodpropp i till exempel benet ökar kraftigt.

Diagnos

Diagnosen är lätt att ställa. Urinundersökning visar stora mängder protein och i blodprov finner man låg nivå av ett protein som kallas albumin.

För att få reda på vilket typ av njursjukdom som orsakat det nefrotiska syndromet tar man ofta vävnadsprov, en biopsi, från den ena njuren.

Behandling

Nefrotiskt syndrom orsakas oftast av en glomerulonefrit, inflammation i njurarna. Den vanligaste behandlingen är kortison. I svårbehandlade fall kan immunhämmade läkemedel komma ifråga.

Eftersom nefrotiskt syndrom leder till en ökad risk för blodpropp ges ofta förebyggande behandling med blodförtunnande läkemedel. Det kan röra sig om en daglig spruta med heparin eller tablett Waran.

Vid nefrotiskt syndrom stiger bodfetterna. Det är vanligt att detta behandlas med läkemedel som sänker blodfetterna. Nyttan av detta är omdiskuterad.

Prognos

I många fall svarar nefrotiskt syndrom på behandling med kortison men återfall är vanliga. Om det nefrotiska syndromet orsakas av vissa typer av glomerulonefrit finns det en risk att tillståndet på lång sikt leder till njursvikt.

Komplikationer

Den allvarligaste komplikationen är blodproppar. De sätter sig oftast i benet men om en stor blodpropp drabbar lungan kan tillståndet bli livshotande. Behandling med blodförtunnande läkemedel minskar risken för blodpropp.

Risken för infektioner anses vara ökad vid nefrotiskt syndrom.